Čo je to stav?
Granulomatóza s polyangiitídou (GPA) je zriedkavé ochorenie, ktoré zapaľuje a poškodzuje malé krvné cievy v mnohých orgánoch vrátane obličiek, pľúc a dutín. Zápal obmedzuje prietok krvi a zabraňuje dostatku kyslíka do orgánov a tkanív. To ovplyvňuje to, ako dobre fungujú.
Okolo krvných ciev sa tvoria zapálené zhluky tkaniva, ktoré sa nazývajú granulomy. Granulomy môžu poškodiť orgány.
GPA je jedným z niekoľkých typov vaskulitídy, čo je porucha, ktorá spôsobuje zápal krvných ciev.
GPA bol predtým známy ako Wegenerova granulomatóza.
Aké sú príznaky?
GPA niekedy nespôsobuje príznaky na začiatku choroby. Nos, dutiny a pľúca sú zvyčajne prvé postihnuté oblasti.
Príznaky, ktoré sa objavia, závisia od príslušných orgánov:
- Nosa. Medzi príznaky môžu patriť krvácanie z nosa a kôra.
- Dutín. Môžu sa vyvinúť sinusové infekcie alebo vypchatý alebo výtok z nosa.
- Pľúca. Môže zahŕňať kašeľ, krvavý hlien, dýchavičnosť alebo sipot.
- Uši. Môžu sa vyskytnúť ušné infekcie, bolesť a strata sluchu.
- Oči. Príznaky môžu zahŕňať sčervenanie, bolesť alebo zmeny videnia.
- Koža. Môžu sa objaviť vredy, modriny alebo vyrážky.
- Obličky. Možno máte krv v moči.
- Kĺbov. Môže sa vyskytnúť opuch a bolesť kĺbov.
- Nervy. Môže zahŕňať znecitlivenie, brnenie alebo bolesť v rukách, nohách, rukách alebo nohách.
Medzi všeobecnejšie príznaky celého tela patria:
- horúčka
- únava
- všeobecné zlé pocity nazývané malátnosť
- nočné potenie
- bolesti
- strata váhy
Čo spôsobuje tento stav?
GPA je autoimunitné ochorenie. To znamená, že imunitný systém tela mylne útočí na svoje vlastné zdravé tkanivá. V prípade GPA imunitný systém útočí na krvné cievy.
Lekári nevedia, čo spôsobuje autoimunitný útok. Zdá sa, že gény nie sú zapojené a GPA málokedy beží v rodinách.
Na spustení choroby sa môžu podieľať infekcie. Keď sa vírusy alebo baktérie dostanú do vášho tela, imunitný systém reaguje vyslaním buniek, ktoré spôsobujú zápal. Imunitná reakcia by mohla poškodiť zdravé tkanivá.
V prípade GPA sú krvné cievy poškodené. S chorobou však nebol definitívne spojený žiaden typ baktérie, vírusu alebo huby.
Túto chorobu môžete dostať v akomkoľvek veku, ale je to najčastejšie u ľudí vo veku od 40 do 65 rokov.
Ako je to bežné?
GPA je veľmi zriedkavé ochorenie. Podľa americkej národnej lekárskej knižnice ju dostanú iba 3 zo 100 000 ľudí v Spojených štátoch.
Ako je diagnostikovaná?
Váš lekár sa najskôr opýta na vaše príznaky a anamnézu. Potom budete mať skúšku.
Existuje niekoľko typov testov, ktoré by mohol lekár použiť na stanovenie diagnózy.
Krvné a močové testy
Váš lekár môže použiť ktorýkoľvek z nasledujúcich testov na krv a moč:
- Test na antineutrofilnú cytoplazmu (ANCA). Tento krvný test hľadá proteíny nazývané protilátky, ktoré má väčšina ľudí s GPA. Nemôže však definitívne potvrdiť, že máte GPA. Asi 20 percent ľudí s GPA má negatívny výsledok testu ANCA.
- C-reaktívna bielkovina a rýchlosť sedimentácie erytrocytov (rýchlosť sedu). Tieto krvné testy sa môžu použiť na identifikáciu zápalu vo vašom tele.
- Kompletný krvný obraz (CBC). CBC je bežný test, ktorý meria počet krvných buniek. Nízky počet červených krviniek je príznakom anémie, ktorá je bežná u ľudí s GPA, ktorých obličky sú postihnuté.
- Moč alebo kreatinín v krvi. Tieto testy merajú hladinu kreatinínu v moči alebo krvi. Vysoká hladina kreatinínu je znakom toho, že vaše obličky nefungujú dostatočne dobre na to, aby odfiltrovali odpad z krvi.
Zobrazovacie testy
Tieto testy robia fotografie z vášho tela, aby sa zistilo poškodenie orgánov:
- X-lúče. Röntgen hrudníka využíva malé množstvo žiarenia na snímanie postihnutej oblasti, napríklad pľúc a krvných ciev.
- CT sken. Tento test využíva počítače a rotačné röntgenové prístroje na snímanie podrobnejších fotografií postihnutej oblasti.
- MRI sken. MRI používa magnety a rádiové vlny na vytváranie podrobných, prierezových snímok príslušnej oblasti bez toho, aby kosti bránili v pohľade na tkanivá a orgány.
biopsia
Jediným spôsobom, ako potvrdiť, že máte GPA, je biopsia. Počas tohto chirurgického zákroku lekár odoberie malú vzorku tkaniva z postihnutého orgánu, napríklad z pľúc alebo obličiek, a pošle ju do laboratória. Laboratórny technik sa pozrie na vzorku pod mikroskopom, aby zistil, či vyzerá ako GPA.
Biopsia je invazívny postup. Váš lekár môže odporučiť biopsiu, ak sú výsledky krvného, močového alebo obrazového testu abnormálne a majú podozrenie na GPA.
Ako sa lieči?
GPA môže trvalo poškodiť orgány, ale dá sa liečiť. Možno budete musieť pokračovať v užívaní liekov z dlhodobého hľadiska, aby ste zabránili návratu choroby.
Lieky, ktoré môže lekár predpísať, zahŕňajú:
- protizápalové lieky, ako sú kortikosteroidy (prednison)
- lieky potlačujúce imunitu, ako napríklad cyklofosfamid, azatioprín (Azasan, Imuran) a metotrexát
- chemoterapeutický liek rituximab (Rituxan)
Váš lekár môže kombinovať lieky ako cyklofosfamid a prednizón, aby účinnejšie zmiernil zápal. Viac ako 90 percent ľudí sa týmto liečením zlepšuje.
Ak váš GPA nie je závažný, lekár vám môže odporučiť liečbu prednizónom a metotrexátom. Tieto lieky majú menej vedľajších účinkov ako cyklofosfamid a prednizón.
Lieky používané na liečbu GPA môžu spôsobovať vedľajšie účinky. Niektoré vedľajšie účinky sú vážne. Napríklad môžu znížiť schopnosť vášho tela bojovať s infekciou alebo oslabiť vaše kosti. Váš lekár by mal sledovať takéto vedľajšie účinky.
Ak ochorenie postihuje vaše pľúca, lekár vám môže predpísať kombinované antibiotikum, napríklad sulfametoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), aby sa zabránilo infekcii.
Existujú možné komplikácie?
GPA môže byť veľmi vážny, ak sa nelieči a môže sa zhoršiť rýchlo. Možné komplikácie zahŕňajú:
- zlyhanie obličiek
- zlyhanie pľúc
- strata sluchu
- ochorenie srdca
- anémia
- kožné jazvy
- poškodenie nosa
- hlboká žilová trombóza (DVT), krvná zrazenina v hlbokej žile nohy
Aby ste zabránili recidíve, budete musieť lieky brať naďalej. GPA sa vráti asi u polovice ľudí do dvoch rokov po ukončení liečby.
Aký je výhľad?
Vyhliadky pre ľudí s GPA závisia od toho, aké závažné je ochorenie a ktoré orgány sú postihnuté. Lieky môžu účinne liečiť tento stav. Recidívy sú však bežné. Aby ste sa uistili, že sa GPA nevráti a aby sa predišlo komplikáciám, budete musieť aj naďalej navštevovať svojho lekára kvôli následným testom.
