Čo je kosáčikovitá anémia?
Kosáčikovitá anémia (SCA), niekedy nazývaná kosáčikovitá choroba, je porucha krvi, ktorá spôsobuje, že vaše telo vytvára nezvyčajnú formu hemoglobínu nazývaného hemoglobín S. Hemoglobín nesie kyslík. Nachádza sa v červených krvinkách (RBC).
Kým RBC sú zvyčajne okrúhle, hemoglobín S z nich robí C-tvar, ako kosák. Vďaka tomuto tvaru sú tuhšie a bránia im v ohýbaní a ohýbaní, keď sa pohybujú cez vaše krvné cievy. Výsledkom je, že sa môžu zachytiť a blokovať prietok krvi krvnými cievami. Môže to spôsobiť veľa bolesti a mať trvalé účinky na vaše orgány.
Hemoglobín S sa tiež rozkladá rýchlejšie a nedokáže niesť toľko kyslíka ako typický hemoglobín. To znamená, že ľudia so SCA majú nižšie hladiny kyslíka a menej červených krviniek. Obidve môžu viesť k množstvu komplikácií.
Čo to všetko znamená z hľadiska miery prežitia a očakávanej dĺžky života? SCA je spojená s kratšou životnosťou. Prognóza ľudí so SCA sa však postupom času stala pozitívnejšou, najmä v posledných 20 rokoch.
Aká je miera prežitia SCA?
Keď hovoríme o niekoho prognóze alebo vyhliadkach, vedci často používajú výrazy miera prežitia a úmrtnosť. Aj keď znejú podobne, merajú rôzne veci:
- Miera prežitia sa vzťahuje na percento ľudí, ktorí žijú určitý čas po diagnóze alebo liečbe. Pomyslite na štúdiu zameranú na novú liečbu rakoviny. Miera prežitia za päť rokov by ukázala, koľko ľudí žije päť rokov po začatí liečby.
- Miera úmrtnosti sa vzťahuje na percento ľudí s ochorením, ktorí zomreli v určitom časovom rámci. Napríklad štúdia uvádza, že stav má 5-percentnú úmrtnosť pre ľudí vo veku od 19 do 35 rokov. To znamená, že 5% ľudí v tomto vekovom rozmedzí zomrie na túto chorobu.
Keď hovoríme o prognóze pre ľudí so SCA, experti majú tendenciu pozerať sa na mieru úmrtnosti.
Miera úmrtnosti SCA u detí za posledných niekoľko desaťročí dramaticky poklesla. Prehľad z roku 2010 sa odvoláva na štúdiu z roku 1975, v ktorej sa uvádza miera úmrtnosti 9,3 percenta u ľudí so SCA do 23 rokov. Do roku 1989 však miera úmrtnosti pre ľudí so SCA do 20 rokov klesla na 2,6 percenta.
Štúdia z roku 2008 porovnávala úmrtnosť africko-amerických detí so SCA od roku 1983 do roku 1986 s mierami úmrtnosti v rovnakej skupine od roku 1999 do roku 2002. Zistila nasledujúce zníženie miery úmrtnosti:
- 68 percent vo veku 0 až 3 rokov
- 39 percent vo veku 4 až 9 rokov
- 24 percent pre vek 10 až 14 rokov
Vedci sa domnievajú, že nová vakcína proti pneumónii, ktorá bola vydaná v roku 2000, zohrala významnú úlohu pri znížení úmrtnosti detí vo veku od 0 do 3 rokov.
Žijú ľudia so SCA kratší život?
Aj keď pokroky v medicíne a technológiách znížili úmrtnosť SCA u detí, tento stav je stále spojený s kratšou životnosťou dospelých.
Štúdia z roku 2013 sa zamerala na viac ako 16 000 úmrtí súvisiacich s SCA v rokoch 1979 až 2005. Vyšetrovatelia zistili, že priemerná dĺžka života žien so SCA bola 42 rokov a 38 rokov u mužov.
Táto štúdia tiež poznamenáva, že úmrtnosť SCA u dospelých neznížila spôsob, akým má u detí. Vyšetrovatelia naznačujú, že je to pravdepodobne kvôli nedostatočnému prístupu ku kvalitnej zdravotnej starostlivosti u dospelých so SCA.
Čo ovplyvňuje niečí prognózu?
Pri určovaní toho, ako dlho bude niekto so SCA žiť, hrá veľa vecí. Odborníci však identifikovali niekoľko konkrétnych faktorov, najmä u detí, ktoré môžu prispieť k horšej prognóze:
- majúce syndróm ruka-noha, ktorý je bolestivý opuch rúk a nôh, pred dosiahnutím veku 1 roku
- s hladinou hemoglobínu, ktorá je nižšia ako 7 gramov na deciliter
- s vysokým počtom bielych krviniek bez akejkoľvek základnej infekcie
Rolu môže zohrávať aj prístup k dostupnej a dostupnej zdravotnej starostlivosti. Pravidelné sledovanie lekára pomáha pri identifikácii akýchkoľvek komplikácií, ktoré môžu vyžadovať liečbu alebo ktoré sa týkajú príznakov. Ak však žijete vo vidieckych oblastiach alebo nemáte zdravotné poistenie, je ľahšie povedať, ako urobiť.
Nájdite lacné zdravotnícke kliniky vo vašej oblasti tu. Ak nemôžete nájsť jeden vo vašej oblasti, zavolajte na kliniku, ktorá je vám najbližšia, a spýtajte sa ho na akékoľvek vidiecke zdroje zdravotnej starostlivosti vo vašom štáte.
Spoločenstvo kosáčikových buniek a koalícia kosáčikových chorôb tiež ponúkajú užitočné zdroje na získanie ďalších informácií o stave a vyhľadaní lekárskej starostlivosti.
Čo môžem urobiť pre zlepšenie mojej prognózy?
Či už ste rodičom dieťaťa so SCA alebo dospelých žijúcich s týmto stavom, existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste znížili riziko komplikácií. To môže mať veľký vplyv na prognózu.
Tipy pre deti
Jedným z najjednoduchších spôsobov, ako zlepšiť prognózu dieťaťa so SCA, je zamerať sa na zníženie rizika infekcie. Tu je niekoľko tipov:
- Opýtajte sa lekára svojho dieťaťa, či majú užívať dennú dávku penicilínu, aby sa predišlo určitým infekciám. Keď sa spýtate, nezabudnite im povedať o všetkých infekciách alebo chorobách, ktoré malo vaše dieťa v minulosti. Dôrazne sa odporúča, aby boli všetky deti so SCA mladšími ako 5 rokov denne preventívne užívané penicilín.
- Udržujte ich v aktuálnom stave očkovania, najmä pri pneumónii a meningitíde.
- Následne sledujte ročný chrípkový výstrel pre deti od 6 mesiacov.
SCA môže tiež viesť k mozgovej príhode, ak kosáčikovité erytrocyty blokujú krvné cievy v mozgu. Lepšiu predstavu o riziku svojho dieťaťa môžete získať tak, že necháte každý rok vo veku od 2 do 16 rokov transkraniálny Dopplerov ultrazvuk. Tento test pomôže zistiť, či majú zvýšené riziko mozgovej príhody.
Ak sa pri teste zistí, že tak robí, lekár môže odporučiť časté transfúzie krvi, aby sa znížilo riziko.
Ľudia so SCA sú tiež náchylní na problémy so zrakom, ale často sa s nimi ľahšie lieči, keď sú chytení včas. Deti so SCA by mali mať každoročné oftalmologické vyšetrenie, aby skontrolovali prípadné problémy.
Tipy pre dospelých
Ak ste dospelý človek žijúci so SCA, zamerajte sa na prevenciu epizód silnej bolesti známej ako kosáčikovitá kríza. Stáva sa to, keď abnormálne erytrocyty blokujú malé krvné cievy v kĺboch, hrudníku, bruchu a kostiach. Môže to byť veľmi bolestivé a poškodiť orgány.
Ak chcete znížiť riziko kosáčikovej krízy, postupujte takto:
- Zostaňte hydratovaní.
- Vyhnite sa príliš namáhavému cvičeniu.
- Vyvarujte sa vysokých nadmorských výšok.
- Pri nízkych teplotách noste veľa vrstiev.
Môžete tiež požiadať svojho lekára o užívanie hydroxymočoviny. Je to liek na chemoterapiu, ktorý môže pomôcť znížiť krízu kosáčikovitých buniek.
Navrhované čítania
- „Sick Life: TLC 'n Me“je monografia Tionne „T-Box“Watkinsovej, vedúcej speváčky skupiny TLC, ktorá vyhrávala Grammy. Svoju slávu zdokumentuje, zatiaľ čo má SCA.
- „Hope and Destiny“je sprievodca pre ľudí, ktorí žijú so SCA alebo sa starajú o dieťa, ktoré ho má.
- „Living with Sickle Cell Disease“je monografia Judy Gray Johnsonovej, ktorá žila so SCA v detstve, materstve, dlhej pedagogickej kariére a ďalej. socioekonomické bariéry, ktorým čelila pri hľadaní liečby.
Spodný riadok
Ľudia so SCA majú zvyčajne kratšiu priemernú dĺžku života ako tí, ktorí nie sú v stave. Celková prognóza SCA sa však v posledných desaťročiach zlepšila u ľudí, najmä detí.
Pravidelné sledovanie s lekárom a udržiavanie vedomia akýchkoľvek nových alebo nezvyčajných príznakov sú kľúčom k zabráneniu potenciálnym komplikáciám, ktoré by mohli ovplyvniť vašu prognózu.
