Prehľad
Porphyria cutanea tarda (PCT) je typ porfýrie alebo poruchy krvi, ktoré ovplyvňujú pokožku. PCT je jedným z najbežnejších typov porfýrie. Niekedy sa to hovorovo hovorí o upírskych chorobách. Je to preto, že ľudia s týmto stavom často pociťujú príznaky po vystavení slnečnému žiareniu.
príznaky
Väčšina príznakov porfýrie cutanea tarda sa objavuje na koži. Bežné príznaky zahŕňajú:
- pľuzgiere na koži vystavenej slnku vrátane rúk, tváre a ramien
- fotocitlivosť, čo znamená, že vaša pokožka je citlivá na slnko
- tenká alebo krehká pokožka
- zvýšený rast vlasov, zvyčajne na tvári
- kôra a zjazvenie kože
- sčervenanie, opuch alebo svrbenie kože
- boláky, ktoré sa vyvíjajú po malých poraneniach kože
- hyperpigmentácia, čo znamená, že škvrny na pokožke stmavnú
- moč, ktorý je tmavší ako normálny alebo červenkasto hnedý
- poškodenie pečene
Po vytvorení pľuzgierov na pokožke sa môže pokožka odlúpnuť. Keď sa pľuzgiere vyliečia, je tiež bežné, že sa objavia jazvy.
Hyperpigmentačné náplasti sa zvyčajne objavujú na tvári, rukách a krku.
Fotografie z porfýrie cutanea tarda
príčiny
Porfýria cutanea tarda môže byť spôsobená rôznymi vecami. Príčiny sa zvyčajne klasifikujú ako genetické alebo získané.
Medzi najbežnejšie genetické príčiny patria:
- rodinná anamnéza porfýrie cutanea tarda
- vrodený nedostatok pečeňového enzýmu uroporfyrinogén dekarboxylázy
- rodinná anamnéza s ochorením pečene alebo s rakovinou pečene
- viac železa v pečeni ako je obvyklé
Medzi najbežnejšie získané príčiny patria:
- konzumácia alkoholu
- pomocou estrogénovej terapie
- užívanie perorálnej antikoncepcie
- vystavenie určitým environmentálnym faktorom alebo chemikáliám, ako je napríklad Agent Orange
- brať príliš veľa železa
- fajčenie
- majúce hepatitídu C
- s HIV
V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu porfýrie cutanea tarda.
Rizikové faktory
Ak fajčíte alebo pijete alkohol, máte vyššie riziko porfýrie cutanea tarda. S väčšou pravdepodobnosťou sa u vás vyskytne tento stav, ak máte hepatitídu C alebo HIV.
Vystavenie sa určitým chemikáliám, napríklad Agent Orange, môže tiež zvýšiť vaše riziko. Možno ste boli vystavení tejto chemikálii, ak ste veterán, ktorý slúžil v oblasti, ktorá mala agenta Orangea.
výskyt
Porfýria cutanea tarda môže ovplyvniť mužov aj ženy. Zvyčajne sa objaví po 30. roku života, takže to nie je bežné u detí alebo dospievajúcich.
Porphyria cutanea tarda postihuje ľudí na celom svete a nie je obmedzená na konkrétny región alebo krajinu. Odhaduje sa, že tento stav má 1 z 10 000 až 25 000 ľudí.
diagnóza
Váš lekár môže vykonať fyzickú prehliadku, skontrolovať príznaky a zaznamenať vašu zdravotnú anamnézu. Okrem toho môžu na diagnostiku porfýrie cutanea tarda použiť tieto testy:
- krvné testy
- močové testy
- stolice testy
- biopsia kože
Lekár skontroluje vaše hladiny porfyrínu a pečeňových enzýmov. Genetické testovanie sa môže odporučiť ľuďom s rodinnou anamnézou tohto stavu.
liečba
Liečba porfýrie cutanea tarda sa zameriava na zvládanie a zastavenie príznakov. Môže tiež pomôcť zmena životného štýlu, napríklad obmedzenie spotreby alkoholu a nefajčenie.
Bežné možnosti liečby zahŕňajú:
- flebotómia, čo je odstránenie krvi na zníženie železa
- chlórchín (Aralen)
- hydroxychlorochin (Plaquenil)
- lieky proti bolesti
- chelátory železa
- liečenie chorôb, ktoré spôsobujú porfýriu cutanea tarda, ako je HCV alebo HIV
Flebotómia je jedným z najbežnejších spôsobov liečby porfýrie cutanea tarda. Často sa používajú aj antimalarické tablety.
Bežné zmeny životného štýlu pri liečbe porfýrie cutanea tarda zahŕňajú:
- vyhnúť sa alkoholu
- nefajčiť
- vyhnúť sa slnečnému žiareniu
- pomocou opaľovací krém
- zabránenie poraneniam kože
- neberúc estrogény
Možno budete musieť nosiť opaľovací krém, dlhé rukávy a klobúk, aby ste sa vyhli slnku.
Porfýria cutanea tarda môže zvýšiť riziko rakoviny pečene alebo cirhózy, ktorá je jazvami jazvy. Preto je dôležité nepiť alkohol, ak máte tento stav.
výhľad
Porfýria cutanea tarda zvyčajne postihuje dospelých starších ako 30 rokov. Je to porucha krvi, ktorá väčšinou postihuje pokožku. Vaša pokožka môže byť citlivejšia na slnko, preto bude potrebné prijať ďalšie preventívne opatrenia, aby ste zabránili slnku. Blistre sú bežné z tohto stavu.
Váš lekár môže odporučiť rôzne spôsoby liečby porfýrie cutanea tarda. Flebotómia a antimalarické tablety sú najbežnejšie možnosti liečby.
Ak hľadáte podporu, prečítajte si tento zoznam najlepších blogov s poruchami pokožky v tomto roku.
