Čo je choanálna atrézia?
Choanalská atrézia je zablokovanie chrbta nosa dieťaťa, ktoré sťažuje dýchanie. Často sa vyskytuje u novorodencov s inými vrodenými chybami, ako je napríklad Treacher Collinsov syndróm alebo CHARGE syndróm.
Tento stav je zriedkavý a postihuje asi 1 z každých 7 000 detí.
Aké sú typy?
Existujú dva typy choanálnej atrézie:
- Bilaterálna choanálna atrézia. Tento typ blokuje obe nosové kanáliky. Je to veľmi nebezpečné, pretože bábätká dýchajú iba nosom počas prvých štyroch až šiestich týždňov života.
- Jednostranná choanálna atrézia. Tento typ blokuje iba jeden nosový priechod, často ten pravý. Je to bežnejšie ako bilaterálna choanálna atrézia. Deti s touto formou môžu kompenzovať dýchanie cez jednu otvorenú stranu nosa.
Oba typy choanálnej atrézie sa ďalej kategorizujú v závislosti od typu blokády:
- Blokáda pozostáva z kostí a mäkkých tkanív. Tento typ má asi 70% detí s týmto ochorením.
- Blokáda sa skladá iba z kostí. Tento typ má asi 30% detí s choanálnou atréziou.
Aké sú príznaky a príznaky?
Deti narodené s bilaterálnou choanálnou atréziou majú veľmi ťažké dýchanie. Možno budú môcť dýchať iba vtedy, keď budú plakať, pretože to otvorí ich dýchacie cesty. Kŕmenie môže byť tiež veľmi ťažké, pretože dieťa nemôže jesť pri dýchaní a môže sa začať dusiť. Deti s bilaterálnou choanálnou atréziou sa môžu počas spánku alebo stravovania jesť tiež modro, pretože nemôžu získať dostatok kyslíka.
Dojčatá, ktoré majú jednostrannú formu, môžu z jednej nosovej dierky dostatočne dobre dýchať. Môžu sa prejaviť až po mesiacoch alebo rokoch.
Medzi príznaky jednostrannej choanálnej atrézie patria:
- hlučné dýchanie
- hrubá tekutina odteká z jednej strany nosa
Čo to spôsobuje?
Choanalská atrézia sa vyskytuje v lone, keď sa priechody v nose úplne neotvoria a pri vývoji dieťaťa sa nepripojia na dýchacie cesty. Lekári nevedia presne, čo to spôsobuje, ale myslia si, že na vine môže byť kombinácia génov a faktorov prostredia.
Navyše, dievčatá majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú choanálnu atréziu ako chlapci.
Boli hlásené aj údaje o tom, že ženy, ktoré užívali určité lieky štítnej žľazy, napríklad karbimazol a metimazol (tapazol), počas tehotenstva porodili deti s choanálnou atréziou vo vyššej miere. Združenie však nie je jasné. Taktiež nebolo možné určiť, či by ochorenie štítnej žľazy matky mohlo viesť k choanálnej atrézii, alebo či samotné lieky boli faktorom.
Dojčatá s choanálnou atréziou majú často jednu z týchto ďalších vrodených chýb:
- CHARGE syndróm. Tento zdedený stav spôsobuje vážne straty sluchu, stratu zraku, dýchanie a problémy s prehĺtaním. Viac ako polovica detí s CHARGE má choanálnu atréziu a asi polovica z nich ju má na oboch stranách nosa.
- Treacher Collinsov syndróm. Tento stav ovplyvňuje vývoj kostí v tvári dieťaťa.
- Crouzonov syndróm. Tento genetický stav spôsobuje, že kosti v lebke dieťaťa sa poistia príliš skoro. To bráni rastu lebky tak, ako by to bývalo.
- Tessierov syndróm. Tento stav spôsobuje veľké otvory (rozštepy), ktoré rozdeľujú tvár dieťaťa.
- Coloboma. Tento stav je diera v sietnici, dúhovke alebo inej časti oka.
- Genitálna hypoplázia. Tento stav predstavuje neúplný vývoj vagíny u dievčat alebo penis u chlapcov.
Ako sa diagnostikuje?
Dvojstranná forma choanálnej atrézie je obvykle diagnostikovaná krátko po narodení dieťaťa, pretože príznaky sú závažné a rýchlo viditeľné. Väčšina detí s bilaterálnou choanálnou atréziou bude mať vážne problémy s dýchaním krátko po narodení. Počas skúšky lekár nedokáže preniesť tenkú plastovú trubicu z nosa dieťaťa do hltanu, čo je časť hrdla, ktorá je za nosom a ústami.
CT a MRI môžu tiež odhaliť zablokovaný nosový priechod alebo pasáže. Ak je to možné, lekár použije sken MRI, aby zabránil vystaveniu dieťaťa zbytočnému žiareniu.
Ako sa lieči?
Dojčatá s miernou formou jednostrannej choanálnej atrézie nemusia byť liečené. Budú však musieť byť pozorne sledovaní, či nevykazujú akékoľvek príznaky problémov s dýchaním. Používanie nosovej sprejovej soli môže tiež pomôcť udržať otvorenú nosovú dierku čistú.
Dvojstranná choanálna atrézia je naliehavým prípadom z lekárskeho hľadiska. Dojčatá s týmto ochorením môžu potrebovať trubicu, ktorá im pomôže dýchať, kým sa nevykonajú operácie. Vo väčšine prípadov sa lekár pokúsi vykonať operáciu hneď, ako to bude bezpečne možné.
Najbežnejším typom chirurgického zákroku používaného na liečbu tohto stavu je endoskopia. Chirurg kladie malý pozorovací dosah s malými nástrojmi pripevnenými cez nos dieťaťa. Potom lekár otvorí kosť a tkanivo, ktoré blokuje dýchanie dieťaťa.
Menej často sa operácia vykonáva prostredníctvom otvoreného postupu. Za týmto účelom chirurg urobí rez v streche úst dieťaťa a odstráni blokujúce tkanivo alebo kosť.
Po chirurgickom zákroku oboch typov je možné do otvoru vložiť malú plastovú trubicu nazývanú stent, ktorá udržuje dýchacie cesty otvorené. Stent bude odstránený po niekoľkých týždňoch.
Deti s inými problémami, ako je napríklad syndróm CHARGE, môžu na liečbu týchto stavov potrebovať viac operácií.
Aký je výhľad?
Po odstránení blokády je výhľad na bábätká s choanálnou atréziou dobrý. Môžu vyrastať, aby mali normálny a zdravý život. Deti s ďalšími vrodenými chybami však môžu vyžadovať ďalšie ošetrenie alebo chirurgické zákroky, keď vyrastajú.
