Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je ochorenie pľúc, pri ktorom sa pľúcne tkanivo postupne zjazvuje a stuhne. To sťažuje dýchanie.
V súčasnosti neexistuje žiadny liek na IPF, ale nové lieky dokázali spomaliť rýchlosť poklesu a zlepšiť kvalitu života. Medzi ďalšie možnosti liečby patrí doplnkový kyslík, pľúcna rehabilitácia, ktorá vám pomôže lepšie dýchať, a transplantácie pľúc. Prebiehajú experimentálne výskumné štúdie s cieľom nájsť nové liečby.
Prečo je včasná liečba dôležitá?
Včasná liečba IPF je dôležitá, pretože môže spomaliť progresiu choroby a zlepšiť kvalitu vášho života. Prispieva tiež k poznaniu IPF a výsledkom rôznych liečebných kurzov o dĺžke života. Liečby zahŕňajú:
- Lieky: Nové lieky môžu spomaliť jazvu pľúc IPF. Je to dôležité, pretože jazvy v pľúcach sú nezvratné.
- Doplnková kyslíková a fyzikálna terapia: Zlepšujú pľúcne funkcie, ktoré vám môžu pomôcť spravovať IPF a normálnejšie fungovať.
- Cvičenie: Podľa nedávnej štúdie udržanie a zvýšenie svalovej hmoty môže zlepšiť váš čas na prežitie.
- Transplantácia pľúc: Môže to výrazne predĺžiť váš život. Čím mladší si, tým lepšie budeš na transplantáciu.
- Liečba GERD: Užívanie liekov proti refluxnej chorobe pažeráka (GERD), ktoré má väčšina ľudí s IPF, je spojené s menším zjazvením pľúc a dlhšou dobou prežitia.
Aké liečby sú k dispozícii?
Váš lekár s Vami prediskutuje, aký liečebný režim môže byť pre váš konkrétny prípad najlepší.
Nové lieky
Najdôležitejším vývojom v liečbe IPF je dostupnosť nových liekov. V roku 2014 Úrad pre potraviny a liečivá USA (FDA) schválil použitie dvoch nových liekov na IPF: nintedanib (Ofev) a pirfenidón (Esbriet). Drogy neliečia IPF, ale pomáhajú predchádzať ďalšiemu zjazveniu a spomaľujú progresiu choroby. Lekárske štúdie uvádzajú, že oba lieky spôsobili „štatisticky významné spomalenie“poklesu funkcie pľúc. Rovnaké štúdie naznačili, že nintedanib priniesol o niečo lepšie výsledky ako pirfenidón.
Podporné liečby
Štandardná starostlivosť o IPF je podporná. Malá prenosná kyslíková nádrž vám môže dodávať ďalší kyslík, ktorý vám pomôže dýchať, najmä ak ste aktívnejší. Je to dôležité pre vaše pohodlie a tiež pre predchádzanie pravostranným srdcovým problémom spôsobeným nízkou hladinou kyslíka v krvi.
Pľúcna rehabilitácia je program navrhnutý tak, aby vám pomohol vyrovnať sa s IPF a zlepšil kvalitu vášho života. Zahŕňa cvičenia zamerané na dýchanie, znižovanie stresu a vzdelávanie. Jedna nedávna štúdia ukázala, že cvičebný tréning zlepšil funkciu pľúc.
Transplantácia pľúc
Transplantácia pľúc môže zlepšiť kvalitu vášho života a životnosť, má však aj určité riziká. IPF je v súčasnosti hlavným dôvodom pre pľúcne transplantácie v Spojených štátoch a predstavuje takmer polovicu pľúcnych transplantácií, ktoré sa vykonali v roku 2013.
Existujú možnosti liečby životného štýlu?
Okrem možností lekárskeho ošetrenia môžete urobiť niekoľko vecí, ktoré vám pomôžu zvládnuť chorobu a lepšie s ňou žiť:
- Ak fajčíte, prestaňte. Fajčenie koreluje s výskytom IPF a fajčenie chorobu zhoršuje.
- Ak máte nadváhu, schudnite a udržujte si zdravú váhu. Extra váha sťažuje dýchanie.
- Udržujte krok s očkovaním proti chrípke a zápal pľúc. Obe choroby sú škodlivé pre ľudí s IPF.
- Liečte gastroezofágový reflux alebo spánkovú apnoe, ak ich máte. Často sa vyskytujú u pacientov s IPF.
- Sledujte hladinu kyslíka doma.
- Užívajte vitamínové a minerálne doplnky podľa odporúčaní.
- Pripojte sa k podpornej skupine IPF.