Prehľad
Pemfigoid gestationis (PG) je zriedkavá, svrbivá kožná vyrážka, ku ktorej zvyčajne dochádza v druhom alebo treťom trimestri gravidity. Často to začína objavením veľmi svrbivých červených hrčiek alebo pľuzgierov na bruchu a trupe, hoci sa môže prejaviť aj na iných častiach tela.
PG je spôsobené tým, že váš imunitný systém mylne útočí na vašu vlastnú pokožku. Zvyčajne to samo odchádza do dní alebo týždňov po pôrode. V zriedkavých prípadoch to môže trvať dlhšie.
Odhaduje sa, že PG sa vyskytuje v 1 zo 40 000 až 50 000 tehotenstiev.
Pemfigoidná gestácia bola predtým známa ako herpes gestationis, ale teraz je zrejmé, že nemá žiadne spojenie s herpes vírusom. Existujú aj iné typy kožných vyrážok pemfigu alebo pemfigoidov, ktoré nesúvisia s tehotenstvom.
Pemphigus sa vzťahuje na pľuzgier alebo pľuzgier a gestácia znamená v latinčine „tehotenstvo“.
Obrázky pemphigoid gestationis
Príznaky pemfigoidnej gestácie
Pri PG sa okolo hrudného gombíka objavia červené hrbole a do niekoľkých dní alebo týždňov sa šíria do ďalších častí tela. Vaša tvár, pokožka hlavy, dlane a chodidlá chodidiel nie sú zvyčajne ovplyvnené.
Po dvoch až štyroch týždňoch sa hrbole premenia na veľké červené pľuzgiere naplnené tekutinou. Tieto hrbole sa môžu tiež nazývať bulla. Môžu byť veľmi nepohodlné.
Namiesto pľuzgierov alebo bully si niektorí ľudia vyvinú zvýšené červené škvrny nazývané plaky.
Pľuzgiere PG sa môžu na konci tehotenstva zmršťovať alebo odísť samy od seba, ale 75 až 80 percent žien s PG zažívajú vzplanutie okolo času pôrodu.
PG sa môže opakovať počas menštruácie alebo pri nasledujúcich tehotenstvách. Použitie perorálnej antikoncepcie môže tiež spôsobiť ďalší útok.
V zriedkavých prípadoch - približne u 1 z 100 000 pôrodov - sa u novorodencov môže objaviť PG.
Príčiny pemfigoidnej gestácie
Pemfigoidná gestácia sa teraz chápe ako autoimunitné ochorenie. To znamená, že váš imunitný systém začína útočiť na časti vášho tela. V PG sú bunky napadnuté placentou.
Placentárne tkanivo obsahuje bunky od oboch rodičov. Bunky, ktoré pochádzajú od otca, môžu obsahovať molekuly, ktoré sú imunitným systémom matky rozpoznané ako cudzie. To spôsobuje, že sa proti nim mobilizuje imunitný systém matky.
Materské bunky sú prítomné v každom tehotenstve, ale autoimunitné ochorenia, ako je PG, sa vyskytujú iba v niektorých prípadoch. Nie je úplne pochopené, prečo imunitný systém matky reaguje v niektorých prípadoch týmto spôsobom a v iných nie.
U žien s PG sa však našli určité molekuly známe ako MHC II, ktoré sa bežne nenachádzajú v placente. Keď imunitný systém tehotných žien rozpozná tieto molekuly, spustí útok.
Molekuly MHC II sú zodpovedné za zlepenie vašej vrstvy pokožky. Akonáhle im imunitný systém začne zaútočiť, môže to mať za následok pľuzgiere a plaky, ktoré sú hlavným príznakom PG.
Jedným z meradiel tejto autoimunitnej reakcie je prítomnosť proteínu teraz známeho ako Kolagén XVII (predtým nazývaný BP180).
Pemphigoid gestationis vs. PUPPP
Ďalšia kožná vyrážka známa ako PUPPP (svrbivé urtikárne papuly a plaky tehotenstva) sa môže podobať pemfigoidnej gestácii. Ako už názov napovedá, PUPPP je svrbivá (svrbivá) a podobná úli (urtikáriová).
PUPPP sa vyskytuje najčastejšie v treťom trimestri, čo je tiež bežný čas, keď sa objaví PG. A podobne ako PG sa najčastejšie objavuje na bruchu ako svrbiace červené hrbole alebo plaky.
Ale PUPPP zvyčajne nepostupuje do veľkých, tekutinou naplnených pľuzgierov, ako je PG. A na rozdiel od PG sa často šíri na nohy a niekedy na podpazušia.
PUPPP sa lieči krémmi proti svrbeniu a masti a niekedy aj antihistamínovými tabletami. Vyrážka zvyčajne zmizne sama o sebe do šiestich týždňov po pôrode.
PUPPP sa vyskytuje približne u 1 zo 150 tehotenstiev, čo je oveľa bežnejšie ako PG. PUPPP sa častejšie vyskytuje aj v prvých tehotenstvách au žien, ktoré nosia dvojčatá, trojčatá alebo násobky vyššieho rádu.
Diagnóza pemfigoidnej gestácie
Ak má váš lekár podozrenie na PG, môže vás odkázať na dermatológa pre biopsiu kože. To zahŕňa aplikáciu lokálneho anestetika alebo zmrazovacieho spreja na malú oblasť kože a odrezanie malej vzorky, ktorá sa má poslať do laboratória.
Ak laboratórium nájde príznaky pemfigoidu pod mikroskopom, urobia ďalší test známy ako imunofluorescenčná analýza, ktorá môže potvrdiť PG.
Váš lekár tiež odoberie krvné vzorky na stanovenie hladín pemfigoidného antigénu kolagénu XVII / BP180 v krvi. Môže im to pomôcť vyhodnotiť aktivitu ochorenia.
Liečba pemfigoidnou gestáciou
Ak sú vaše príznaky mierne, lekár vám môže predpísať krém proti svrbeniu známy ako lokálne kortikosteroidy. Tieto upokojujú pokožku znížením úrovne aktivity imunitného systému v mieste pľuzgierov.
Užitočné môžu byť aj voľne predajné alergické lieky (antihistaminiká). Patria medzi ne ospalé výrobky:
- cetirizín (Zyrtec)
- fexofenadín (Allegra)
- loratadín (Claritin)
Difenhydramín (Benadryl) spôsobuje ospalosť a najlepšie sa užíva v noci. Potom slúži ako pomôcka na spánok popri svojich vlastnostiach ako prostriedok proti svrbeniu.
Všetky sú k dispozícii na pulte. Generické verzie sú svojou aktivitou rovnocenné so značkami a často sú podstatne lacnejšie.
Vždy sa poraďte so svojím lekárom skôr, ako začnete počas tehotenstva užívať akékoľvek lieky, dokonca aj voľne dostupné lieky.
Domáce opravné prostriedky
Váš lekár môže tiež navrhnúť domáce prostriedky na boj proti svrbeniu a nepríjemným pocitom mierneho prípadu PG. Tieto môžu zahŕňať:
- udržovanie pokožky v chlade s ľadom alebo studenými obkladmi
- pobyt v chladnom alebo klimatizovanom prostredí
- kúpanie v soli Epsom alebo ovsených vločkách
- na sebe studené bavlnené oblečenie
Závažnejšie prípady
Ak je svrbenie a podráždenie závažnejšie, lekár vám pravdepodobne predpíše perorálne kortikosteroidy. Pretože tieto lieky pôsobia tak, že znižujú aktivitu imunitného systému, musí sa vždy použiť minimálna účinná dávka.
Váš lekár vezme do úvahy účinky na vás aj vaše dieťa a udržiava dávku a trvanie liečby na minime.
Imunosupresívne lieky, ako je azatioprín alebo cyklosporín, sa môžu tiež použiť na zmiernenie svrbenia a nepohodlia. Je potrebné starostlivo sledovať vedľajšie účinky. Môže to zahŕňať:
- kontrola krvného tlaku raz alebo dvakrát týždenne počas prvého mesiaca používania
- monitorovanie funkcie obličiek pomocou krvných a močových testov
- monitorovanie funkcie pečene, kyseliny močovej a hladín lipidov nalačno
Komplikácie z pemfigoidnej gestácie
Štúdia z roku 2009 zistila, že prepuknutie pľuzgierov PG v prvom alebo druhom trimestri môže viesť k nepriaznivým výsledkom tehotenstva.
V štúdii sa skúmali záznamy o prípade 61 tehotných žien s PG zo Spojeného kráľovstva a Taiwanu. Nežiaduce účinky zistené u žien so skorým nástupom (prvý alebo druhý trimester) PG zahŕňali:
- predčasné narodenie
- nízka pôrodná hmotnosť
- malý na gestačný vek
Je častejšie, že sa PG objaví neskôr v tehotenstve. Ak sa vyskytne v prvom alebo druhom trimestri, autorky štúdie odporúčajú liečbu ako vysoko rizikové tehotenstvo s dôslednejším monitorovaním a dohľadom.
Pozitívne je, že štúdia tiež zistila, že liečba systémovými (perorálnymi) kortikosteroidmi významne neovplyvňuje výsledky tehotenstva.
Výhľad
Pemfigoidná gestácia je zriedkavé prepuknutie kože, ktoré sa zvyčajne vyskytuje koncom tehotenstva. Je to svrbenie a nepohodlie, ale nie je život ohrozujúce pre vás alebo vaše dieťa.
Keď sa objaví na začiatku tehotenstva, je mierne zvýšená pravdepodobnosť predčasného pôrodu alebo dojčaťa s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Odporúča sa dôkladnejšie sledovanie lekárom OB-GYN a koordinácia liečby s dermatológom.
Možno budete chcieť byť v kontakte s Medzinárodnou nadáciou Pemphigus a Pemphigoid Foundation, ktorá má diskusné skupiny a školiteľov pre ľudí s PG.
