Systémová skleróza (SS)
Systémová skleróza (SS) je autoimunitná porucha. To znamená, že je to stav, pri ktorom imunitný systém útočí na telo. Zdravé tkanivo je zničené, pretože imunitný systém si mylne myslí, že je to cudzorodá látka alebo infekcia. Existuje mnoho druhov autoimunitných porúch, ktoré môžu ovplyvniť rôzne telesné systémy.
SS sa vyznačuje zmenami v štruktúre a vzhľade kože. Je to kvôli zvýšenej produkcii kolagénu. Kolagén je súčasťou spojivového tkaniva.
Porucha sa však neobmedzuje iba na zmeny kože. Môže to ovplyvniť:
- cievy
- svaly
- Srdce
- zažívacie ústrojenstvo
- pľúca
- obličky
Funkcie systémovej sklerózy sa môžu objaviť pri iných autoimunitných poruchách. Keď k tomu dôjde, nazýva sa to zmiešaná porucha spojiva.
Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u ľudí vo veku 30 až 50 rokov, ale dá sa diagnostikovať v každom veku. U žien je s týmto ochorením diagnostikovaná väčšia pravdepodobnosť ako u mužov. Príznaky a závažnosť stavu sa medzi jednotlivými osobami líšia v závislosti od príslušných systémov a orgánov.
Systémová skleróza sa tiež nazýva sklerodermia, progresívna systémová skleróza alebo syndróm CREST. „CREST“znamená:
- kalcinóza
- Raynaudov fenomén
- ezofageálna dysmotilita
- sklerodaktylie
- teleangiektázie
CREST syndróm je obmedzenou formou poruchy.
Obrázky systémovej sklerózy (Scleroderma)
Príznaky systémovej sklerózy
SS môže ovplyvniť pokožku iba v skorých štádiách choroby. Môžete si všimnúť zahusťovanie pokožky a lesklé oblasti okolo úst, nosa, prstov a ďalších kostných oblastí.
Ako stav pokračuje, môžete začať mať obmedzený pohyb postihnutých oblastí. Medzi ďalšie príznaky patria:
- strata vlasov
- usadeniny vápnika alebo biele hrče pod kožou
- malé, rozšírené krvné cievy pod povrchom kože
- bolesť kĺbov
- dýchavičnosť
- suchý kašeľ
- hnačka
- zápcha
- ťažkosti s prehĺtaním
- ezofageálny reflux
- nadúvanie brucha po jedle
Môže sa u vás objaviť kŕč krvných ciev v prstoch na nohách a na nohách. Keď ste v chlade alebo cítite extrémny emocionálny stres, vaše končatiny sa môžu sfarbiť na modro. Toto sa nazýva Raynaudov fenomén.
Príčiny systémovej sklerózy
SS sa objaví, keď vaše telo začne nadmerne produkovať kolagén a hromadí sa vo vašich tkanivách. Kolagén je hlavný štrukturálny proteín, ktorý tvorí všetky vaše tkanivá.
Lekári si nie sú istí, čo spôsobuje, že telo produkuje príliš veľa kolagénu. Presná príčina SS nie je známa.
Rizikové faktory systémovej sklerózy
Medzi rizikové faktory, ktoré môžu zvýšiť vaše šance na rozvoj stavu, patria:
- je domorodý Američan
- je Afroameričan
- je žena
- použitie určitých liekov na chemoterapiu, ako je bleomycín
- je vystavený kremičitému prachu a organickým rozpúšťadlám
Neexistuje známy spôsob, ako zabrániť SS okrem zníženia rizikových faktorov, ktoré môžete kontrolovať.
Diagnóza systémovej sklerózy
Počas fyzického vyšetrenia môže váš lekár identifikovať kožné zmeny, ktoré sú príznačné pre SS.
Vysoký krvný tlak môže byť spôsobený zmenami obličiek zo sklerózy. Váš lekár si môže objednať krvné testy, ako je testovanie protilátok, reumatoidný faktor a rýchlosť sedimentácie.
Ďalšie diagnostické testy môžu zahŕňať:
- röntgen hrudníka
- analýza moču
- CT pľúca
- kožné biopsie
Liečba systémovej sklerózy
Liečba nemôže tento stav vyliečiť, ale môže pomôcť zmierniť príznaky a spomaliť progresiu ochorenia. Liečba je zvyčajne založená na symptómoch osoby a potrebe predchádzať komplikáciám.
Liečba generalizovaných symptómov môže zahŕňať:
- kortikosteroidy
- imunosupresíva, ako je metotrexát alebo Cytoxan
- nesteroidné protizápalové lieky
V závislosti od vašich príznakov môže liečba tiež zahŕňať:
- lieky na krvný tlak
- lieky na podporu dýchania
- fyzická terapia
- terapia svetlom, ako je fototerapia ultrafialom A1
- nitroglycerínová masť na ošetrenie lokalizovaných oblastí sprísnenia pokožky
Pomocou sklerodermie môžete zmeniť životný štýl, napríklad vyhnúť sa fajčeniu cigariet, zostať fyzicky aktívny a vyhnúť sa potravinám, ktoré spôsobujú pálenie záhy.
Potenciálne komplikácie systémovej sklerózy
Niektorí ľudia so SS zažívajú progresiu svojich príznakov. Komplikácie môžu zahŕňať:
- zástava srdca
- rakovina
- zlyhanie obličiek
- vysoký krvný tlak
Aký je výhľad pre ľudí so systémovou sklerózou?
Liečba SS sa za posledných 30 rokov drasticky zlepšila. Aj keď ešte stále nie je možné vyliečiť SS, existuje mnoho rôznych spôsobov liečby, ktoré vám môžu pomôcť zvládnuť vaše príznaky. Ak sa niektorý z vašich príznakov sťažuje vášmu každodennému životu, obráťte sa na svojho lekára. Môžu s vami upraviť váš liečebný plán.
Mali by ste tiež požiadať svojho lekára, aby vám pomohol nájsť miestne podporné skupiny pre SS. Hovoriť s inými ľuďmi, ktorí majú podobné skúsenosti, ako môžete uľahčiť zvládnutie chronického stavu.
