Čo je to dedičný angioedém (HAE)?
Dedičný angioedém (HAE) je zriedkavé genetické ochorenie, ktoré ovplyvňuje, ako imunitný systém riadi zápal. Spôsobuje opakované epizódy silného opuchu kože, dýchacích ciest a gastrointestinálneho systému. Na celom svete má HAE 1 z 10 000 až 50 000 ľudí.
Niektorí ľudia s HAE si začínajú všimnúť príznaky okolo puberty. Ak sa nelieči, môžu sa zvýšiť opuchy. Načasovanie, frekvencia a závažnosť týchto útokov môžu byť nepredvídateľné a môžu sa meniť počas celého života človeka. Lieky môžu znížiť frekvenciu útokov a znížiť ich závažnosť.
HAE môže byť ťažké diagnostikovať, pretože jej príznaky sa prekrývajú s alergickými reakciami a bežnými gastrointestinálnymi chorobami. Medzi ne patrí gastroenteritída, syndróm dráždivého čreva, zápal slepého čreva, divertikulitída a pankreatitída.
Neošetrené záchvaty HAE môžu narušiť váš každodenný život. Preto je dôležité rozpoznať príznaky HAE. Príznaky môžu byť život ohrozujúce, ak zápal hrdla uzavrie dýchacie cesty.
Skoré varovné signály o útoku na HAE
Niektoré záchvaty HAE začnú včasnými varovnými príznakmi niekoľko hodín pred začiatkom opuchu. Medzi tieto príznaky patria:
- bezbolestná, svrbivá vyrážka
- brnenie kože
- tesnosť pokožky
- únava
- Podráždenosť
- náhle zmeny nálady
- úzkosť
Časté príznaky a príznaky HAE
Počas útoku na HAE sa opuchy môžu vyskytnúť na rôznych miestach. Patria sem ruky, nohy, pohlavné orgány, gastrointestinálny trakt (GI) a krk. Opuch hrdla je lekárska pohotovosť. Pri prvých príznakoch tohto príznaku by ste mali vyhľadať liečbu.
Opuch kože
Najčastejším príznakom HAE je opuch, ktorý začína napätím na koži a brnenie. Potom postupuje k extrémnemu, bolestivému opuchu. Ak sa nelieči, tento opuch obvykle klesá v priebehu jedného až troch dní. Tieto príznaky vám môžu zabrániť v účasti na bežných činnostiach. Napríklad vaše prsty sa môžu opuchnúť, aby sa nemohli ohnúť a vaše chodidlá sa môžu príliš opuchnúť, aby sa dali na obuv.
Opuchy kože spôsobené HAE môžu ovplyvniť:
- ruky
- chodidlá
- tvár a ústa
- genitálie
- zadok
Opuch brucha
Opuch v gastrointestinálnom trakte tvorí polovicu všetkých HAE útokov. Ak je počas infekcie HAE postihnutý gastrointestinálny trakt, môže to viesť k:
- silná bolesť žalúdka
- nevoľnosť
- zvracanie
- hnačka
- dehydratácia
U ľudí s nediagnostikovaným HAE môžu abdominálne príznaky viesť k zbytočným operáciám, ak sú zmätení stavmi, ako je apendicitída, torzia vaječníkov alebo prasknuté cysty vaječníkov.
V závažných prípadoch môže strata telesných tekutín spôsobená opuchom brucha viesť k hypovolemickému šoku. Toto je život ohrozujúci stav, ktorý si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.
Opuch hrdla
Opuch hrdla je najzávažnejším a najnebezpečnejším príznakom HAE. Asi 50 percent ľudí s HAE malo aspoň jednu udalosť na opuch hrdla.
Ak si myslíte, že máte pocit opuchu alebo ak máte problémy s dýchaním, prehĺtaním alebo hovorením, mali by ste zavolať na číslo 911. Zápal hrdla môže byť smrteľný, ak dôjde k zatvoreniu dýchacích ciest. Vývoj týchto útokov zvyčajne trvá niekoľko hodín, ale niekedy sa vyskytnú rýchlejšie.
Medzi príznaky zápalu hrdla patria:
- zmena kvality hlasu alebo chrapot
- ťažkosti s prehĺtaním
- ťažké dýchanie
Na rozdiel od alergickej reakcie sa antihistaminiká a kortikosteroidy nemôžu používať na liečbu opuchu hrdla spôsobeného HAE.
Ak ste doma liečili záchvat opuchu hrdla, mali by ste okamžite vyhľadať lekársku pomoc, aby ste sa uistili, že sú vaše dýchacie cesty bezpečné.
Čo spúšťa príznaky HAE?
Zatiaľ čo niektoré záchvaty HAE sa vyskytujú bez vysvetlenia, určité udalosti alebo činnosti môžu vyvolať príznaky HAE. Rozpoznanie toho, čo spúšťa vaše útoky, vám môže pomôcť vyhnúť sa im alebo ich zvládnuť. Tieto spúšťače zahŕňajú:
- úzkosť alebo stres
- zubná práca
- chirurgia
- lieky
- choroby
- určité potraviny
- fyzikálne alebo environmentálne faktory
Zvládanie symptómov HAE
Hoci HAE je celoživotný stav, jej príznaky sú zvládnuteľné správnym liečebným plánom a liekmi. Pravidelne môžete brať lieky, aby ste zabránili útokom. Liečba útokov hneď ako spoznáte príznaky, pomáha tiež znižovať ich vplyv na váš život.
Vedenie denníka alebo denníka na pochopenie vašich príznakov a toho, čo ich spôsobuje, tiež pomôže vám a vášmu lekárovi vypracovať plán na zvládnutie vašej HAE. So správnym riadením môžete so spoločnosťou HAE viesť plný a aktívny život.
